Zapalenie skórno-mięśniowe - co to jest? Przyczyny, formy, objawy i leczenie

Spisu treści:

Zapalenie skórno-mięśniowe - co to jest? Przyczyny, formy, objawy i leczenie
Zapalenie skórno-mięśniowe - co to jest? Przyczyny, formy, objawy i leczenie
Anonim

Zapalenie skórno-mięśniowe: pierwsze objawy, formy i leczenie

Zapalenie skórno-mięśniowe lub choroba Wagnera-Heppa-Unferrichta to poważna patologia ogólnoustrojowa, której towarzyszy uszkodzenie mięśni gładkich i szkieletowych. Ucierpia się funkcja motoryczna pacjentów, tkanka łączna i skóra ulegają uszkodzeniu. Skóra właściwa puchnie, tworzą się na niej czerwono-fioletowe plamki.

Zapalenie skórno-mięśniowe nie jest częste, ale nie zmniejsza to ciężkości jego przebiegu. Patologia jest źle tolerowana, liczba zgonów jest wysoka.

Co to jest zapalenie skórno-mięśniowe?

Co to jest zapalenie skórno-mięśniowe
Co to jest zapalenie skórno-mięśniowe

Zapalenie skórno-mięśniowe to patologia, której towarzyszy stan zapalny tkanki łącznej, mięśni, skóry i narządów wewnętrznych. Choroba ma tendencję do ciągłego postępu.

Jeśli u pacjenta nie wystąpią objawy skórne, lekarze diagnozują nie zapalenie skórno-mięśniowe, ale zapalenie wielomięśniowe.

Zapalenie skórno-mięśniowe jest patologią autoimmunologiczną, to znaczy rozwija się w wyniku zaburzeń funkcjonowania układu odpornościowego. Dlaczego tak się dzieje, do dziś pozostaje tajemnicą. Jednak mechanizm rozwoju patologii jest jasny. Ciało zaczyna postrzegać własne komórki jako obce. Układ odpornościowy wytwarza przeciwko nim przeciwciała, które zaczynają atakować mięśnie i tkankę łączną. Stan zapalny powoduje wystąpienie objawów choroby. Czasami układ odpornościowy zaczyna atakować narządy wewnętrzne pacjenta.

Zapalenie skórno-mięśniowe jest patologią, która nie jest powszechna. Jest diagnozowana u 5 na milion osób rocznie. Najczęściej zapalenie skórno-mięśniowe dotyka dzieci poniżej 15 roku życia oraz osoby starsze powyżej 55 roku życia. Mężczyźni chorują dwa razy częściej niż kobiety.

Główne przyczyny zapalenia skórno-mięśniowego

Główne przyczyny zapalenia skórno-mięśniowego
Główne przyczyny zapalenia skórno-mięśniowego

Jak już wspomniano, przyczyny zapalenia skórno-mięśniowego nie zostały do tej pory ustalone. Dlatego patologię określa się jako zaburzenia wieloczynnikowe. Przeciwciała wytwarzane przez organizm zaczynają atakować własne tkanki. Głównie cierpi śródbłonek naczyń krwionośnych.

Naukowcy sugerują, że rozwój choroby może być związany z zaburzeniami neuroendokrynnymi. Potwierdzeniem tego faktu jest to, że zapalenie skórno-mięśniowe najczęściej rozwija się w okresach przejściowych życia człowieka, na przykład w okresie menopauzy lub w okresie dojrzewania.

Istnieje również teoria, że zapalenie skórno-mięśniowe jest konsekwencją chorób zakaźnych. Co więcej, większość badaczy ma tendencję do tej wersji.

Szczytowa częstość występowania zapalenia skórno-mięśniowego przypada dokładnie na sezonowe wybuchy SARS.

Badania przeprowadzone nad odkryciem przyczyn zapalenia skórno-mięśniowego zidentyfikowały czynniki ryzyka prowadzące do jego rozwoju:

  • Choroby zakaźne. Udowodniono, że prawdopodobieństwo rozwoju zapalenia skórno-mięśniowego jest wyższe u osób, które w ciągu 3 miesięcy kilkakrotnie chorowały na jakąś chorobę zakaźną (chlamydia, tyfus itp.).
  • Wirusy. Pikornawirusy, cytomegalowirusy, grypa, wirus Coxsackie, wirus zapalenia wątroby typu B, HIV, borelioza, toksoplazma, parwowirusy mogą powodować rozwój zapalenia skórno-mięśniowego.
  • Bakterie. Szczepionki przeciwko odrze i tyfusowi mogą wywołać zapalenie skórno-mięśniowe. Istnieje również możliwość wystąpienia zapalenia autoimmunologicznego na tle przyjmowania suplementów diety zawierających hormon wzrostu. Są to fundusze takie jak Jintropin, Neotropin.
  • Choroba tarczycy.
  • Czynniki genetyczne. HLA-B88 gromadzi się we krwi pacjentów z zapaleniem skórno-mięśniowym. Naukowcy uważają, że ten antygen prowadzi do różnych patologii immunologicznych.
  • Czynniki patogenetyczne (reakcja autoimmunologiczna organizmu, której towarzyszy powstawanie autoprzeciwciał). Atakują białka cytoplazmatyczne i RNA (kwasy rybonukleinowe), które wchodzą w skład tkanek mięśniowych. Reakcje te prowadzą do braku równowagi między limfocytami T i B, a także powodują odrzucenie funkcji T-supresora.

Te czynniki najczęściej wywołują rozwój zapalenia skórno-mięśniowego. Istnieją również wtórne przyczyny, które zwiększają prawdopodobieństwo zachorowania.

Należą do nich:

  • Przegrzanie lub hipotermia ciała.
  • Doznane obrażenia fizyczne.
  • Wstrząs emocjonalny.
  • Alergia na leki.
  • Obecność ognisk infekcji w ciele.
  • Nadużywanie alkoholu i uzależnienie.

Klasyfikacja i formy zapalenia skórno-mięśniowego

Klasyfikacja i formy zapalenia skórno-mięśniowego
Klasyfikacja i formy zapalenia skórno-mięśniowego

W zależności od czynnika etiologicznego, który wywołał rozwój zapalenia skórno-mięśniowego, rozróżnia się następujące formy:

  • Forma idiopatyczna, to jest takie zapalenie skórno-mięśniowe, którego przyczyny nie zostały ustalone. Jest diagnozowana w 30-40% przypadków. Często rozwija się po podaniu rutynowej szczepionki. Jeśli idiopatyczna postać choroby objawia się u dziecka, nazywa się ją młodzieńczą. U pacjentów z tą postacią patologii zmniejsza się funkcjonowanie gruczołów płciowych, nadnerczy i podwzgórza. Mięśnie szkieletowe stają się słabsze, cierpią skóra i błony śluzowe.
  • Guz wtórny (paranowotworowe) zapalenie skórno-mięśniowe. Objawia się on powstawaniem złośliwych guzów w organizmie. Ta postać choroby jest diagnozowana głównie u pacjentów w podeszłym wieku. Na skórze pojawiają się elementy wysypki, które mają fioletowy kolor. Mięśnie proksymalne są osłabione, wokół oczu widoczny fioletowy obrzęk. Objawy wtórnego zapalenia skórno-mięśniowego mogą przypominać objawy pierwotnego zapalenia skórno-mięśniowego, ale leczenie nie będzie skuteczne w nowotworowej postaci choroby.
  • Zapalenie skórno-mięśniowe u dzieci (młodzieńcze). Rozpoznaje się je w 20-30% przypadków. U pacjentów wykrywa się zwapnienie tkanki mięśniowej. Sama choroba ma ostry początek, któremu towarzyszą bóle mięśni, gorączka i wysypki.
  • Mieszane zapalenie skórno-mięśniowe połączone z innymi chorobami tkanki łącznej.

W zależności od charakteru przebiegu choroby rozróżnia się ostre, podostre i przewlekłe zapalenie skórno-mięśniowe.

Etapy rozwoju zapalenia skórno-mięśniowego:

  1. Etap prodromalny. Objawy choroby są żywe, mogą utrzymywać się przez kilka dni lub kilka miesięcy.
  2. Etap manifestacji. U pacjenta pojawiają się objawy patologiczne na skórze, mięśniach i innych.
  3. Etap dystroficzny. Jest najtrudniejszy, ponieważ cierpi na niego cały organizm.

Objawy zapalenia skórno-mięśniowego

Objawy zapalenia skórno-mięśniowego
Objawy zapalenia skórno-mięśniowego

Choroba została po raz pierwszy szczegółowo opisana w 1940 roku.

Teraz jej objawy są dobrze znane lekarzom:

  • Na wczesnym etapie rozwoju choroby u osoby występuje podwyższona temperatura ciała. Może pozostawać na poziomie podgorączkowym i może osiągnąć 38 ° C i więcej.
  • Wrażliwość skóry na światło wzrasta. Kiedy światło słoneczne pada na skórę właściwą, zaczyna się łuszczyć, zmienia kolor na czerwony.
  • Pacjent zaczyna tracić włosy na głowie, a obszary łysienia stają się czerwone.
  • Mężczyzna skarży się na ból kończyn i bioder.
  • Waga zaczyna szybko spadać.
  • Wewnętrzna wyściółka powiek staje się obrzęknięta, cierpi również rogówka i okolice pod oczami.
  • Ogniska zapalne powstają w okolicy stawów. Skóra nad nimi puchnie, nabiera połysku, zaczyna zanikać. Następnie u pacjenta rozwija się poikiloderma, która objawia się przebarwieniami skóry i rozszerzeniem naczyń włosowatych.
  • W jamie ustnej tworzą się ogniska zapalne. Mogą mieć kolor czerwony lub niebieskawy. Język i dziąsła stają się obrzęknięte, po czym pokrywają się wrzodami. Policzki pogrubiają się od wewnątrz, to samo dotyczy błony śluzowej ust i języka.
  • Wyraz twarzy pacjenta zmienia się, staje się tak, jakby osoba cały czas się czegoś bała. Grzbiety brwiowe pacjenta są uniesione wysoko.

Czasami zapalenie skórno-mięśniowe nazywane jest fioletową chorobą, ponieważ patologii towarzyszy tworzenie się plam na skórze o fioletowym odcieniu.

Objawy zmian skórnych

Zapalenie skórno-mięśniowe zawsze dotyczy skóry.

Objawia się to takimi objawami jak:

  • Wygląd wysypki heliotropowej. Ma jasnoczerwony kolor, jest zlokalizowany w oczach i wygląda jak okulary. Pojawiają się również wysypki na skrzydłach nosa, na kościach policzkowych, na dekolcie, na plecach, w jego górnej części.
  • Znak Gottrona. Wysypka będzie widoczna wokół stawów rąk. Ma jasnoczerwony kolor. Elementy wysypki mogą być płaskie lub wystające. Często ta wysypka jest łuszcząca się.
  • Rymień. Jest zlokalizowany na powierzchniach prostowników kolan i dłoni. Plamy te pojawiają się z powodu rozszerzenia małych naczyń krwionośnych.
  • Ręka mechanika. Ten objaw ma swoją nazwę, ponieważ u pacjentów z zapaleniem skórno-mięśniowym skóra dłoni staje się czerwona, łuszcząca się i popękana.
  • Inne objawy skórne: swędzenie skóry, fotodermit, pajączki.
zapalenie skórno-mięśniowe
zapalenie skórno-mięśniowe

Objawy uszkodzenia mięśni

Głównym objawem choroby jest uszkodzenie tkanki mięśniowej.

Objawy patologiczne będą następujące:

  • Osłabienie mięśni, które postępuje. Wpływa na kończyny górne i dolne.
  • Ruch mięśni jest trudny, pacjenci mają trudności ze wchodzeniem po schodach, korzystaniem z transportu publicznego, wstawaniem z łóżka.
  • Chorzy często upadają z powodu osłabienia mięśni.
  • Gdy mięśnie karku cierpią, trudno jest podnieść głowę z poduszki, a nawet utrzymać ją na wadze.
  • Mięśnie często puchną.
  • Z powodu uszkodzenia mięśni gardła, gardła i przełyku osoba traci głos, ma trudności z połykaniem pokarmu, często się dławi.
  • Zanik mięśni rozwija się wraz z przedłużającym się postępem choroby. Stają się cieńsze, tracą swoje naturalne funkcje.

Objawy uszkodzenia stawów

U pacjentów cierpią przede wszystkim małe stawy. Rzadziej dotknięte są kolana i łokcie. Dlatego choroba jest często mylona z reumatoidalnym zapaleniem stawów. Jeśli pacjent nie jest leczony, rozwija się deformujące zapalenie stawów, któremu towarzyszą podwichnięcia stawów. Jednak podczas radiografii nie wykrywa się na nich erozji.

Objawy zmian na błonie śluzowej

Pacjenci rozwijają zapalenie spojówek i jamy ustnej. Podniebienie górne i tylna ściana gardła ulegają zapaleniu. Prowadzi to do tego, że pacjent staje się trudny do jedzenia.

Wapnica

Wapnica rozwija się u pacjentów z postępującym zapaleniem skórno-mięśniowym. Ten patologiczny objaw objawia się odkładaniem się wapnia w nietypowych miejscach: wokół mięśni, pod skórą, nad łokciami i kolanami, nad stawami palców, w pośladkach.

Objawy układu oddechowego

Zapalenie skórno-mięśniowe powoduje zapalenie narządów oddechowych: płuc, opłucnej i mięśni oddechowych.

Objawia się to takimi objawami jak:

  • Mobilność klatki piersiowej jest ograniczona, wentylacja płuc jest zaburzona. Wynika to z faktu, że cierpią tkanki przepony i mięśnie międzyżebrowe. Wszystko to staje się korzystnym tłem dla rozwoju zapalenia płuc i innych chorób zakaźnych układu oddechowego.
  • Śródmiąższowe zwłóknienie płuc charakteryzuje się zapaleniem tkanki śródmiąższowej narządów. W przyszłości ulegają zwłóknieniu, to znaczy włókno łączne staje się większe, będzie szorstkie, gęste. Takie komórki nie są w stanie zapewnić pełnej funkcji oddychania.

Objawy uszkodzenia układu sercowo-naczyniowego i moczowego

Najczęściej pacjenci nie skarżą się na żadne patologiczne objawy serca i naczyń krwionośnych. Chociaż podczas diagnostyki u pacjentów diagnozuje się zaburzenia rytmu serca i pogorszenie przewodzenia.

Zwłóknienie mięśnia sercowego i zapalenie mięśnia sercowego nie rozwijają się często. Jeśli jednak wystąpi zastoinowa niewydolność serca, mogą się pojawić. Pacjenci mają zdiagnozowany zespół Raynauda, wybroczyny, zawał naczyniowy łożyska okołopaznokciowego.

Niewydolność nerek jest rzadko diagnozowana. To samo dotyczy zespołu nerczycowego. Uszkodzenie nerek można rozpoznać po obecności białka w moczu.

Objawy uszkodzenia OUN i nerek

Nerki u pacjentów najczęściej nie cierpią, chociaż nie należy wykluczać możliwości odmiedniczkowego zapalenia nerek. Ponadto u pacjenta można zdiagnozować zapalenie wielonerwowe. Takie odchylenia są najczęściej wykrywane w szpitalu, podczas kompleksowego badania.

Zapalenie skórno-mięśniowe może wywoływać różne patologie układu hormonalnego i rozrodczego. Czasami dziewczynki stają się bezpłodne. Mogą również wystąpić dysfunkcje układu moczowego.

Cechy przebiegu zapalenia skórno-mięśniowego u dzieci

Funkcje przepływu
Funkcje przepływu

W dzieciństwie zapalenie skórno-mięśniowe ma pewne cechy:

  • Pierwsze objawy choroby będą bardziej wyraźne.
  • Temperatura ciała dziecka może wzrosnąć do 39°C, wzrasta zmęczenie.
  • Dziecko szybko traci na wadze.
  • Objawy skórne są takie same jak u dorosłych, ale wysypka jest bardziej intensywna.
  • Wybroczyny na paznokciach i powiekach dziecka.
  • Dziecko skarży się na bóle ciała, brzucha, pleców, szyi, rąk i nóg. Wzrasta osłabienie mięśni.
  • Stawy puchną, rozwijają się przykurcze. Dziecko ma trudności z wyprostowaniem kolan i łokci.
  • Wapnica najczęściej towarzyszy dokładnie dziecięcej postaci zapalenia skórno-mięśniowego.

Zapalenie skórno-mięśniowe w dzieciństwie często ma złośliwy przebieg. Lekarze przypisują ten fakt temu, że procesy wzrostu nie zostały jeszcze zakończone, a tkanka mięśniowa aktywnie zanika.

Z którym lekarzem powinienem się skontaktować?

Jeśli wystąpią objawy zapalenia skórno-mięśniowego, należy udać się do reumatologa. Będziesz także musiał skonsultować się z wąskimi specjalistami: andrologiem (dla mężczyzn), ginekologiem (dla kobiet), urologiem, dermatologiem, angiologiem, kardiologiem, neurologiem itp.

Diagnoza

Diagnostyka
Diagnostyka

Zdiagnozowanie pacjenta sprowadza się do następujących punktów:

  • Pacjent jest przesłuchiwany.
  • Pacjent jest badany, oceniany jest stan jego mięśni, stawów, określana jest ich ruchomość. Ważne jest, aby słuchać serca i płuc.
  • Analiza immunologiczna. Swoiste przeciwciała zostaną wykryte we krwi.
  • Przejście MRI. Badanie wykryje obrzęk tkanki mięśniowej.
  • Elektromiografia igłowa. To zdiagnozuje spontaniczną aktywność mięśni.
  • Spirografia. Badanie umożliwia zdiagnozowanie niewydolności oddechowej.
  • EKG. Badanie może ujawnić tachykardię, zaburzenia rytmu serca, pogorszenie przewodzenia w sercu.
  • Badanie rentgenowskie umożliwia uwidocznienie złogów wapnia w mięśniach. Będą rezydować w swoich Głębokich Strukturach.
  • Tomografia komputerowa umożliwia diagnostykę zwłóknienia pęcherzyków i pneumosklerozy.
  • Badanie histologiczne. Znika prążkowanie poprzeczne, dochodzi do infiltracji monocytów, ich struktura jest zerwana, rozwija się zwłóknienie.
  • Biopsja tkanki mięśniowej. W pobranym materiale wykrywa się nacieki zawierające komórki jednojądrzaste oraz obszary martwicy. Jeśli choroba ma ciężki przebieg, wówczas naczynia krwionośne są dotknięte skrzepami krwi, normalne komórki mięśniowe odradzają się w związki tłuszczowe, atrofia mięśni.
  • Diagnostyka laboratoryjna obejmuje wykonanie następujących testów:

    1. Pełna morfologia krwi. Pacjent ma zwiększoną OB, a także łagodną niedokrwistość.
    2. Powszechna analiza moczu. Pojawia się w nim białko.
    3. Biochemiczne badanie krwi. Podwyższony poziom fosfokinazy kreatynowej, dehydrogenazy mleczanowej, ALT i AST. Wskazuje to na uszkodzenie mięśni w różnych lokalizacjach.

Ważne jest odróżnienie zapalenia skórno-mięśniowego od zapalenia oncomyositis. Może to być więc samodzielna choroba lub może być konsekwencją rozwoju guza nowotworowego w organizmie. Dlatego tak ważne jest pełne badanie pacjenta.

Leczenie zapalenia skórno-mięśniowego

Podejście do leczenia zapalenia skórno-mięśniowego musi być kompleksowe. Pacjentowi przepisuje się leki, techniki fizjoterapii, żywienie dietetyczne. Czasami wymagana jest operacja. Jeśli praca mięśni połykania jest zaburzona, pacjent powinien być zaangażowany z logopedą. W Moskwie do leczenia patologii stosuje się genetycznie zmodyfikowane produkty biologiczne.

Podstawą terapii jest stosowanie glikokortykosteroidów.

Zabieg pielęgnacyjny trwa od 3 do 5 lat. Leki pozwalają powstrzymać patologiczne reakcje układu odpornościowego, nie pozwalają na rozwój stanu zapalnego w mięśniach, skórze i narządach wewnętrznych. Spowalnia tempo powstawania zwapnień, poprawia się mikrokrążenie krwi i procesy metaboliczne w komórkach.

Leczenie lecznicze

Leki mogą wyeliminować reakcję zapalną, nie pozwalają na przekształcenie tkanki mięśniowej w tkankę łączną.

Pacjentowi mogą zostać przepisane leki, takie jak:

  • Glukokortykosteroidy - będą musiały zostać przyjęte w ciągu 2-3 miesięcy. Po osiągnięciu stabilnej remisji możliwe będzie całkowite odstawienie leku.
  • Cytostatyki - stosuje się je, gdy terapia hormonem steroidowym nie uległa poprawie.
  • Anspasmodics - pozwalają pozbyć się bólu brzucha, naczyń krwionośnych itp.
  • Kwas foliowy, środki zobojętniające kwasy, preparaty do powlekania. Są przepisywane w celu zmniejszenia negatywnych objawów innych leków.

Leki to przepisane kursy. Po tym, jak możliwe jest osiągnięcie stabilnej remisji, leki są stopniowo anulowane. Przez stabilną remisję rozumie się brak objawów choroby przez rok lub dłużej.

Specjalne leczenie jest przepisywane przez lekarza, samoleczenie jest niedopuszczalne!

Cechy terapii

Cechy leczenia zapalenia skórno-mięśniowego:

  • W ostatnich latach w praktyce pojawiły się produkty biologiczne modyfikowane genetycznie. Są oni wyznaczani indywidualnie.
  • Ponieważ glikokortykosteroidy uszkadzają wyściółkę żołądka i jelit, musisz zażywać leki, aby je chronić.
  • Jeśli nastąpi zaostrzenie patologii, osoba musi obserwować leżenie w łóżku. Powrót do aktywnego życia powinien być płynny, ważna jest fizjoterapia.

GIBP pochodzi z angielskiego "genetycznie" - genetycznie, "inżynieryjny" - inżynieryjny, "biologiczny" - biologiczny, "preparaty" - preparaty. Są to przeciwciała monoklonalne pochodzenia ludzkiego, mysiego, humanizowanego i chemicznego. Te immunoglobuliny to komórki odpornościowe produkowane w laboratorium.

Zabieg fizjoterapeutyczny

Leczenie fizjoterapeutyczne
Leczenie fizjoterapeutyczne

Po tym, jak możliwe jest osiągnięcie wygaśnięcia ostrego procesu, pacjentowi przepisuje się fizjoterapię. Zapobiegają powstawaniu przykurczów, wydłużają okres remisji, zapobiegają zanikowi mięśni.

Możliwe jest użycie metod takich jak:

  • terapia ruchowa, masaż,
  • Odrębna plazmafereza w połączeniu z terapią pulsacyjną, w połączeniu z dożylnymi kortykosteroidami.
  • Elektroforeza medyczna.
  • Lymfocytefereza.

Aby poprawić efekt leczenia, pacjent powinien zostać umieszczony w sanatorium. Tam pokazywane są mu kąpiele lecznicze, aerobik w wodzie, masaże i inne zabiegi fizjoterapeutyczne.

Leczenie chirurgiczne

Interwencja chirurgiczna pozwala wyeliminować skutki choroby, która może spowodować niepełnosprawność. Pomoc chirurgiczna może być wymagana w przypadku pacjentów z przykurczami, zwapnieniami, guzami nowotworowymi, obszarami martwicy itp.

Możliwe komplikacje i konsekwencje

Możliwe komplikacje i konsekwencje
Możliwe komplikacje i konsekwencje

Jeśli dana osoba nie otrzyma leczenia, prawdopodobieństwo wystąpienia powikłań, takich jak:

  • Tworzenie odleżyn i owrzodzeń troficznych.
  • Przykurcze, deformacje tkanki kostnej.
  • Anoreksja.
  • Wapnica.

Jeśli choroba ma długi przebieg, zaczyna zagrażać życiu pacjenta.

Zwiększa prawdopodobieństwo rozwoju niebezpiecznych patologii, takich jak:

  • Zapalenie płuc, które będzie wywołane trudnościami w połykaniu pokarmu. Cząsteczki pokarmu dostaną się do dróg oddechowych pacjenta i doprowadzą do ich stanu zapalnego. Kaszel w celu wypchnięcia ciał obcych nie pomaga. Wokół nich powstaje stan zapalny, który może obejmować duże obszary płuc.
  • Nieregularny rytm serca z powodu zastoinowej niewydolności serca. Spowalnia krążenie krwi, w naczyniach zaczynają tworzyć się skrzepy krwi. Zapychają je i mogą spowodować śmierć tkanek, które odżywiają zaatakowane naczynia.
  • Wrzodziejące wady przewodu pokarmowego z krwawieniem. Ściana żołądka i jelita mogą być uszkodzone. Doprowadzi to do rozwoju zapalenia otrzewnej i śmierci pacjenta.

Jeśli pacjent otrzyma leczenie, można uniknąć strasznych konsekwencji patologii, w przeciwieństwie do miopatii Duchenne'a.

Prognoza i zapobieganie

W ostatnich latach prognoza była bardzo niekorzystna. Około 65% pacjentów zmarło w ciągu 1-5 lat. Nowoczesny schemat leczenia może zatrzymać postęp zapalenia skórno-mięśniowego i uratować życie.

Środki zapobiegawcze nie zostały opracowane. Po rozpoznaniu zapalenia skórno-mięśniowego pacjent zostaje zarejestrowany u reumatologa. Musi przestrzegać wszystkich zaleceń lekarza i przyjmować przepisane przez niego leki.

Samoleczenie prowadzi do progresji choroby. Około 40% takich pacjentów umiera z powodu krwawienia wewnętrznego lub niewydolności oddechowej. Poprawia się rokowanie przeżycia u osób przyjmujących terapię immunosupresyjną. Nie da się jednak uniknąć deformacji ramion i nóg. Jeśli u pacjenta rozwinie się guz nowotworowy, rokowanie jest określane przez onkopatologię.

Zalecana: